• 急性播散性脑脊髓炎发展到视神经脊髓炎,即将失明的9岁女娃路在何方?

  • 中国新热点 http://www.ccxun.com 2018-10-22 16:08 来源:中国新热点
  •   患儿女性,9岁,病史如下:

      20014年9月(5岁时)出现进行性四肢无力,2周内加重至不能行走,四肢肌力3-4级,腱反射活跃,双侧踝阵挛(+),病理征(+),躯干及四肢感觉减退,就诊于当地儿科医院,诊断为急性播散性脑脊髓炎(ADEM),应用“人免疫球蛋白及激素”治疗,1月余恢复正常;

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      2017年2月18日,病情复发,左眼视力开始下降,在当地儿科医院应用“甲强龙冲击5天”后改口服激素,2017年6月29日双眼视力均为1.0,逐渐减量至2017年11月停用;

      2018年3月1日诉右眼视力也开始下降,左眼视力下降为0.3,右眼视力降为0.6,应用“甲强龙冲击3天”后改口服激素,逐渐减量;

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      2018年4月12日左眼视力开始下降,下降至眼前手动,右眼0.3,当时仍口服强的松5mg/d,再次应用“甲强龙800mg/d”冲击治疗;

      既往史、个人史无异常情况。

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      病程中2次脑脊液寡克隆区带(OB)检测及1次水通道蛋白(AQP-4)抗体检测结果均为阴性。

      进一步总结,该病例有如下特点:

      9岁女性儿童,5岁起病;

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      主要累及脑、脊髓及视神经;

      糖皮质激素治疗有效,但副作用明显,且治标不治本。

      根据以上特点,李慧英教授确诊痿症,每次发作应用激素冲击治疗后效果明显,恢复良好,目前患者视力理想。

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      但是患者近期病情频繁发作,激素能否减停,可否选择其他预防复发的治疗措施,是患者以前的主诊医生(当地儿科医生)面临的问题,该医生明智地将患者转诊至我院痿症科李慧英教授。李慧英教授通过对患者病史的梳理、分析、总结,考虑患者目前符合视神经脊髓炎的诊断标准,经过综合评估后给予涓痿充髓汤治疗,经过4个月的治疗,逐渐减停激素,左眼视力恢复到0.3,右眼恢复到0.6,后续还需继续进行巩固治疗,以防复发。

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